Что такое красная волчанка?

Известная и многими любимая эстрадная певица Юлия Началова оказалась в тяжёлой ситуации по состоянию здоровья. Врачам пришлось ввести её в искусственную кому. Тогда и обнаружилось, что певица переболела красной волчанкой, с которой у неё и начались серьёзные проблемы со здоровьем.

Рассказываем нашим читателям, что это за заболевание. Красная волчанка – системное воспалительное заболевание, связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов к собственным тканям организма.

Синдром красной волчанки (СКВ) чаще всего появляется в возрасте 20–40 лет у женщин, имеющих предрасположение к ней. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и лекарственные средства могут быть причиной развития системной красной волчанки. Роль генетических факторов подтверждает связь СКВ с наследственным дефицитом отдельных компонентов иммунной системы.

При волчанке происходит поражение кожных покровов: дискоидное поражение – очаги напоминают по форме монеты с красными краями, истончением в центре и обесцвечиванием. Покраснение кожи носа и скул по типу бабочки (покраснение на щеках и в области спинки носа). Повышенная чувствительность к свету –  кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет. Возможно также выпадение волос, крапивница.

При этом заболевании поражаются слизистые губ, ощущаются боли в суставах, мышечная слабость, одышка, затруднение дыхания, поражается сердце и почек.
Всё это сопровождается головной болью по типу мигрени.

Для диагностики красной волчанки необходимо сдать общий анализ крови, кровь на антинуклеарные антитела, LE-клетки.

Диагноз системной красной волчанки считают достоверным при наличии 4-х и более критериев (чувствительность – 96%, специфичность – 96%):

    сыпь на скулах: фиксированное покраснение (плоское или приподнятое) на скуловых выступах, имеющее тенденцию к распространению к носогубной зоне;
    дискоидная сыпь: красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
    фотодерматит: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет;
    язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные;
    артрит (поражение суставов);
    плеврит;
    перикардит;
    поражение почек;
    судороги: в отсутствие приема лекарств или метаболических нарушений (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс);
    психоз: в отсутствие приема лекарств или электролитных нарушений;
    гематологические нарушения: лейкопения <4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х109/л (не связанная с приемом лекарств);
    анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в повышенном титре;
    повышение титра антинуклеарных антител, выявленных методом непрямой иммунофлюоресценции или сходным методом в любой период болезни в отсутствие приема лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром.

Основу лечения составляют гормоны глюкокортикоиды. Наиболее высокие дозы применяются при остром течении, обострении болезни и высокой активности. Средняя доза составляет 1–1,5 мг/кг/сут. (в пересчете на преднизолон).

Лечение волчанки гормонами в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (4–6 недель), затем дозу уменьшают не более 1/2 таблетки преднизолона в неделю. Затем в течение нескольких лет применяют поддерживающие дозы – 2,5–5 мг/сут.

Чем меньшая доза необходима для поддержания ремиссии, тем лучше прогноз. При длительном лечении гормонами возможны осложнения: возникновение язв пищеварительного канала, сахарного диабета, синдрома Иценко – Кушинга, нарушений психики, электролитного обмена, остеопороза, активизация хронической инфекции и др.

При неэффективности гормонов необходимо назначение цитостатических иммунодепрессантов. Курс лечения 6–8 недель, затем сохраняется поддерживающая доза в течение многих месяцев. Улучшение состояния при лечении цитостатиками наступает через 4–6 недель.

При волчанке противопоказано солнечное облучение.

В диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.

Пульс-терапию метилпреднизолоном проводят по следующим показаниям: быстропрогрессирующий гломерулонефрит, молодой возраст, высокая иммунологическая активность. Пульс-терапия – не «терапия отчаяния», а составная часть программы интенсивной терапии.

Больным волчанкой проводят также плазмаферез. Он может быть использован как дополнительное высокоэффективное средство при состояниях, непосредственно угрожающих жизни: молниеносный васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебральная кома, геморрагический пневмонит. Оправдано подключение плазмафереза в случаях волчаночного нефрита, устойчивого к гормонам и цитотоксикам.

В последние годы агрессивные методы лечения перестают быть «терапией отчаяния», уделом реанимационных отделений и ургентных ситуаций. Плановое назначение этих методов способно существенно улучшить отдаленный жизненный прогноз у значительной части больных СКВ. В ближайшей перспективе вполне очевидно появление новых схем и программ интенсивной терапии СКВ.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток предложена для лечения тяжелого течения СКВ.

Прогноз в отношении продолжительности жизни значительно снижается при наличии антифосфолипидного синдрома.